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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

中国新闻摄影学会八届五次理事会在线上举行******

　　中国新闻摄影网讯2022年12月31日，中国新闻摄影学会八届五次理事会、常务理事会在线上举行。中国新闻摄影学会会长徐祖根向理事会提交书面工作报告，总结学会今年的工作。徐祖根在报告中说，2022年中国新闻摄影学会深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想，贯彻中宣部和中国记协对新闻宣传工作的指示精神，引导新闻摄影工作者增强“四个意识”，坚定“四个信念”，做到“两个维护”，践行“四向四做”，增强“脚力、眼力、脑力、笔力”，努力把中国新闻摄影学会建设成全国摄影记者之家。

　　徐祖根总结了2022年学会的主要工作。一、以党建为统领，全面做好摄影学会各项工作。学会党支部深入学习领会习近平总书记重要讲话精神，从党的百年奋斗重大成就和历史经验中汲取智慧力量，以史为鉴、开创未来，更加坚定自觉践行初心使命，更好传承弘扬伟大建党精神，以更加昂扬的姿态迈进新征程、建功新时代。支部成员积极参加中国记协组织的各项学习教育活动，积极完成中国记协机关党委部署的各项工作并配合行政全面做好摄影学会各项工作。

　　二、圆满完成第32届中国新闻奖新闻摄影作品初评。受中国记协委托，中国新闻摄影学会组织第32届中国新闻奖新闻摄影作品初评工作。6月23日，本届初评会在北京采用远程连线的方式进行。

　　图为第32届中国新闻奖新闻摄影作品评选现场。（张瑜 摄/光明图片）

　　中国记协派员对评选全过程进行指导、监督。根据中国记协制定的评委会产生办法，徐祖根会长主持评选会，10位评委由熟悉新闻摄影业务的新闻界有关领导、编辑记者和新闻院校专家组成。本次初评作品由中国记协规定的有推荐权的单位提供，共有543幅（组）作品参加评选。评委严格按中国记协制定的评选规则，以无记名投票方式，经过第一轮淘汰投票、第二轮入围投票、第三轮补充投票，最终筛选出41幅（组）拟入围作品。随后评委会办公室通知入围作者提供图片原始数据，由中国新闻摄影学会组织专家对所有作品进行技术鉴定。鉴定过程中淘汰了6幅（组）不合格作品，其它35幅（组）推荐作品经公示后提交给中国记协参加定评。

　　三、发起并主办“礼赞新时代 再创新伟业”全国主流媒体新闻摄影展。党的二十大，是我们党进入全面建设社会主义现代化国家、向第二个百年奋斗目标进军新征程的重要时刻召开的一次十分重要的代表大会，是党和国家政治生活中的一件大事。在中国记协的指导下，由我会发起并联合北京国际摄影周组委会，光明网和中国行业报协会等单位共同主办的“礼赞新时代 再创新伟业”全国主流媒体新闻摄影展于11月10日在北京中华世纪坛开幕。展览聚焦党的十八大以来，以习近平同志为核心的党中央举旗定向、谋篇布局，团结带领全党全国各族人民，推动党和国家事业取得历史性成就、发生历史性变革。展览征集工作自今年5月启动以来，历时半年共收到来自全国主流媒体摄影专题版面800多个，收到摄影记者、新闻宣传工作者、纪实摄影师投稿作品两万余幅。最终由组委会精选出280多个摄影专版和300余幅摄影作品参展。这些作品涉及面广，图片质量高，题材新颖、多样，从多层次、多角度展现了非凡十年取得的新变化、新发展、新成就。展览得到了包括中央和省、地、县160多家主流媒体的积极支持。

　　图为观众在参观“礼赞新时代 再创新伟业”全国主流媒体新闻摄影展。（闫汇芳 摄/光明图片）

　　中国记协国内工作部主任殷陆君代表中国记协在开幕式致辞。他表示，中国新闻摄影学会围绕党之大局、国之大者、人之大爱，高站位谋划，高起点规划，高标准策划，在短时间内组织全国主流媒体参加这样高水平的展览，在新空间里汇集全国优秀记者陈列这样高质量的作品，体现了主力军的担当，展示了主流媒体引导主流舆论的作为！全国优秀的新闻摄影记者历经千山万水、千辛万苦拍摄一个个温暖人心的故事，聚焦一幅幅鲜活动人的场景，记录一帧帧铭心刻骨的时光。多角度、全方位、生动刻画了中国人对幸福生活的向往，迈向美好未来的奔跑，体现了新闻摄影记者服务大局的奉献，彰显了艺术暖人心的价值！通过这一幅幅精彩的作品，我们看到伟大新时代的一个个高光时刻，看到伟大新中国的一个个精彩瞬间，看到民族新精神的一次次昂扬振奋，看到亿万人民新力量的一次次强大凝聚。他表示，新时代、新征程，希望新闻摄影记者，用新闻记者的敬业、摄影家的专业传播党的政策，折射党和国家取得的一系列历史性成就、历史性变革，激荡我们续写新辉煌、奋进新征程的豪情壮志。

　　图为观众在参观“礼赞新时代 再创新伟业”全国主流媒体新闻摄影展。（闫汇芳 摄/光明图片）

　　展览产生重大社会影响，全国主流媒体纷纷展开多媒体报道。世纪坛展览结束后，学会又将展览移植到学会官网和光明网进行数字化传播，让展览发挥持久的影响力。

　　四、做好第五届中国（日照）新闻摄影周暨主流媒体聚焦“链上日照 精彩蝶变”新闻摄影采访活动。由于疫情防控的需要，今年由中国记协指导，中国新闻摄影学会与山东省新闻工作者协会、日照市人民政府共同主办的第五届中国（日照）新闻摄影周暨主流媒体聚焦“链上日照 精彩蝶变”新闻摄影采访活动，分三个阶段举办。目前已分别于6月29日至7月1日，8月3日至5日成功举办第一、第二阶段活动。

　　图为中国（日照）新闻摄影周（第二阶段）活动启动仪式现场。（李大伟 摄/光明图片）

　　中国（日照）新闻摄影周已在山东省日照市连续举办四届，是集业务交流学习、新闻采访于一体的高层次专业性新闻摄影活动，已成为全国新闻摄影界的盛会。

　　今年举办的第五届新闻摄影周活动，深入贯彻落实习近平总书记对新闻舆论工作的重要论述精神，以喜迎党的二十大胜利召开为主题，活动期间，来自人民日报、新华社、光明日报、大众日报和山东部分地市党报的摄影记者，以及新华社签约摄影师等30余名摄影“大咖”再次将镜头聚焦日照，用光影捕捉美丽瞬间。记者分别赴40多个现场进行采风，用镜头聚焦日照钢铁制造、高端化工、现代海洋、文旅体、生命健康和现代农业等产业链创新发展的动人蝶变，对日照市厚重的历史文化、良好的自然生态禀赋、高质量发展的日照实践、活力时尚的城市内涵进行了集中报道，宣传的聚合效应、整体效应、放大效应显著。第一阶段活动中聚焦的内容已有430余家媒体进行了报道，刊发稿件900余篇。第二阶段活动中聚焦的内容已有360余家媒体进行了报道，刊发稿件600余篇，呈现出中央级媒体集中报道、省市主流媒体报道量大质高、新媒体宣传铺天盖地的宣传形势。

　　图为中国（日照）新闻摄影周活动期间，媒体记者深入工厂、码头、田间地头进行深入采访。（李大伟 摄/光明图片）

　　五、与中央主流媒体和有关单位合作开展有意义的新闻摄影活动。协助经济日报社举办“春节七天乐”全国新闻摄影作品征集活动和全国经济新闻摄影作品征集活动。由中国图片社、中华人民共和国国史学会、五洲传播中心、中央党校出版集团等单位主办的第六届中国图片大赛，用图片讲好中国故事，以影像传播中国声音，以“我们这十年：2012-2022”为主题，面向社会征集反映党的十八大以来国家富强、民族和谐、人民幸福的影像作品，展现这十年我们的奋进之路和辉煌成就。我会作为协办单位参与了作品征集和评选推介工作。我会还指导了由中国军工记协、中国航空报社、航空工业成飞主办的第14届中国航展摄影大赛，副会长徐京星、副秘书长兼航空航天专业委员会主任牟健为参加评选和颁奖仪式。

　　参与北京国际摄影周十周年纪念活动。北京国际摄影周由中华人民共和国文化和旅游部、北京市人民政府主办。中国新闻摄影学会作为北京国际摄影周的承办单位之一，相继与北京国际摄影周组委会、光明网共同组织了北京国际摄影周“国家形象”主题板块的展览活动，其中包括“喜迎十九大”“改革开放40周年”“ 新中国成立70周年”“中国抗疫”“56个民族一起奔小康”“建党百年”和 “礼赞新时代 再创新伟业”等7个重大主题大型展览，发挥着新闻摄影的独特魅力，生动形象地展示了党和国家各项事业的伟大成就。

　　六、进一步规范摄影学会各项管理工作。年内，民政部和中国记协对社团工作提出新的要求，相继出台了多项相关工作文件及通知，新闻摄影学会都积极地配合落实，认真执行，更进一步规范各项工作有序开展。按照《会计法》和财务管理规章制度要求，完成了一年一度的账务审计工作。经审计，学会财务制度规范、完备，符合管理要求，未发现违规违纪现象。人员和机构无变动。

　　徐祖根最后介绍了学会2023年的重点工作。一、紧紧围绕落实党的二十大精神这条主线开展各项工作，提高政治站位，发挥党支部堡垒作用和党员先锋模范作用。把握好正确的政治方向，落实好中宣部和中国记协的各项要求，认真做好宣传报道工作；加强创新服务，充分调动全体会员的积极性，不断开创新局面。

　　二、按照中国新闻摄影学会章程，在中囯记协和民政部的领导下启动中国新闻摄影学会八届理事会换届工作，拟于明年下半年召开中国新闻摄影学会第九次全国会员代表大会。

　　三、高质量地完成好中国新闻奖摄影作品初评，并就进一步提高摄影评选的专业性和导向性，向中国记协提供建设性意见建议。

　　四、主办2023年北京国际摄影周“国家形象主题展”。

　　五、办好第6届中国新闻摄影周，包括一场培训、一场展览、一场论坛、一场现场业务交流活动，带动全国新闻摄影主流媒体一起共建“新闻摄影记者之家”。

　　中国新闻摄影学会全体常务理事和理事通过微信群参加大会，并审议通过了学会工作报告。（刘绍荣、季春红）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）